Pigmentna kseroderma: uzroci, liječenje i prognoza

Pigment Xeroderma (maligni lentigo, retikularni
progresivna melanoza) je nasljedna bolest kože
karaktera, koji se izražava u povećanoj osjetljivosti na
ultraljubičaste zrake i sunčevo zračenje. Ovo je veoma retko
bolest koja je urođena i nasledna.
Pigmentna kseroderma je obavezna bolest. To jest
precancer.

Ova patologija je porodična bolest i utiče
ljudi koji su rođeni kao rezultat srodnih brakova. Zato
slučajevi pigmentne kseroderme se obično posmatraju u izolovanom stanju
populacije koje dugo žive izolovane od vanjskog svijeta.
Ovaj tip izolacije se najčešće povezuje sa geografskom osobinom.
mjesto ili vjerska uvjerenja.

Bolest se manifestuje kod djece od 2-3 godine i
uzrokovane visokom osjetljivošću na različite tipove zračenja
energija (ultraljubičasto zračenje). To vodi do obilja
pigmentacija kože i atrofija.

Pigmental-xeroderma


Prema statistikama, bolest je vrlo rijetka,
otprilike jedan pacijent na 250 hiljada stanovnika. Najčešće
bolest je uobičajena u zemljama Magreba (sjeverna Afrika) i u
zemlje Bliskog istoka. Patologija se razvija jednako
i među dječacima i djevojčicama. Ali ipak
postoje dokazi da djevojčice pate od kserodermnog pigmenta
češće.

Sadržaj

  • Razlozi
  • Simptomi bolesti
  • Dijagnostika
  • Tretman
  • Prognoza i prevencija

Razlozi

Pigmentna kseroderma se razvija kao rezultat genetskog
anomalije autosomno recesivnog tipa. Uzrok bolesti
leži u defektu enzima ultravioletne endonukleaze. Poznati
da nakon pretjeranog izlaganja UV zračenju na tijelu,
dolazi do kvarova u strukturi DNK. Ultravioletna endonukleaza
pronalazi zahvaćena područja u DNK i “iseca” ih. Onda
Rezultirajući jaz je izgrađen sa DNA polimerazom. Tako
dakle, endonukleaza zajedno sa enzimom egzonukleaze
popravio potencijalno opasna strukturna oštećenja DNK. Ovo
enzimi se nazivaju – popravljanje (obnavljanje).

U tijelu zdravih ljudi nakon ultraljubičastog zračenja
skoro svi timinski dimeri nestaju iz DNK tokom vremena
(Molekule oštećene UV zrakom), dok ljudi imaju
defekt endonukleaze, dimeri se uopšte ne uklanjaju.

Iz toga sledi da kod pacijenata sa kserodermnim pigmentnim procesom
Popravak DNK se ne dešava jer je potpuno odsutan
aktivnost ultravioletne endonukleaze. Postaje jasno zašto
Kserodermni pigment uzrokuje rak kože.

Dakle, moguće je identifikovati glavne faktore koji doprinose
razvoj pigmentne kserodermije:

  • autosomno recesivne genetske abnormalnosti;
  • oštećenje enzima ultravioletne endonukleaze;
  • oštećenje enzima za popravak egzonukleaze;
  • oštećenje DNA polimeraze;
  • povećati broj porfirina (količina pigmenta u
    krvi).

Simptomi bolesti

Bolest se oseća u ranim godinama života deteta
uvek se manifestuje u leto, kada je najaktivniji
sunčeve zrake. Međutim, opisani su slučajevi gdje je patologija prvi put
manifestuje se kod adolescenata tokom puberteta i kod starijih osoba
u starosti.

Ova bolest ima pet faza:

  • erythematous stage;
  • faza hiperpigmentacije;
  • atrofija oštećene kože;
  • hiperkeratička faza;
  • stadij raka kože.

Eritematozni stadijum bolesti je najraniji. Simptomi
izražene oticanjem, osipom kože i crvenim pjegama nakon
izlaganje suncu Ponekad ima vezikula u tim područjima.
kože koja je bila izložena insolaciji.

Faza hiperpigmentacije – druga faza bolesti. On
karakterističan po prelazu crvenih mrlja na kožu u otporan
pigmentacija. To je, umesto eritema, pigmentirano
mrlje različitih nijansi: od svetlo smeđe do tamne
smeđe.

pigmentnaja-kseroderma-kozhi-


Sledeća faza je atrofija oštećene kože. Pigmentirani
koža atrofira zbog upale, postaje
suvi i tanki. Proces atrofije kože može dovesti do toga
smanjenje konture usne šupljine (mikrostomija) ili zarastanje nosnice
kanali (atrezija), stanjivanje ušiju i krila nosa. Na to
međutim, većina pacijenata pati od upale sluznice
oko (konjuktivitis).

Hiperkeratsku fazu karakteriše izgled
čvrsti kvržici na koži, papilome, bradavice, benigni
formacije. Vremenom, sve ove neoplazme postaju maligne
i dovodi do raka kože. Zbog toga se ova patologija razmatra
obavezan (koji se sigurno pretvara u rak).

Poslednja faza je maligna kožna bolest. To je
razvija se, po pravilu, nakon 10 -15 godina od prvog
pogoršanja pigmenta kseroderma, ali ponekad onkološkog
bolest se razvija u prvoj godini bolesti. Maligni
bolesti kože kao što su: melanom, sarkom, bazaliom
u kratkom vremenu staviti metastaze u unutrašnje organe pacijenta i
dovesti do stanja terminala.

Kako dijete raste, bolest napreduje.
njeni simptomi se sve više razvijaju i nakon toga
kratki boravak na suncu.

Često je pigmentna kseroderma praćena degeneracijom kostiju
sistemima i tkivima. Djeca koja imaju ovu patologiju,
zaostaju u mentalnom razvoju (de Sanctis-Kakione sindrom), imaju
usporava se rast koštanog skeleta (Reedov sindrom).

pigmentnaja-kseroderma-kozhi1


Dijagnostika

Simptomi u ranom stadiju Xeroderma pigmentosa su veoma slični
znakovi drugih patologija kože. Iz tog razloga je važno
pravovremeno odrediti bolest i preduzeti potrebne mjere
ublažavanje simptoma.

Dijagnoza bolesti se zasniva na histološkom
istraživanja. U ranim fazama analize pigmentne kseroderme
pokazuje stanjivanje i upalu gornjeg sloja epidermisa,
povećanje ćelija pigmenta melanina, razgradnja kolagena
vlakna, atrofija kože. U završnoj fazi – znaci
svojstven raku kože.

Diferencijalna dijagnoza je potrebna sa sljedećim
patologije:

  • Bazinova bolest;
  • poikiloderma Sivatta;
  • spotty scleroderma;
  • pigmentacija;
  • kronični dermatitis.

Tretman

Ako se bolest dijagnosticira u ranoj fazi razvoja, onda
propisani su antiprotozoalni lekovi (antimalarici), koji
smanjiti senzibilizaciju kože na ultraljubičasto zračenje.

Da bi se ojačala zaštita organizma propisana
imunokompatibilna terapija, vitaminski i mineralni kompleksi.

Za ublažavanje upale kože nanosite mast
kortikosteroidi i citostatici.

Da bi se spriječila senzibilizacija tijela
antihistaminici i desenzibilizirajući lijekovi.

Da bi se koža zaštitila od štetnih efekata propisanog ultraljubičastog zračenja
krema za sunčanje sa visokim zaštitnim faktorom.

Potrebno je redovno obavljati kontrolne preglede kod onkologa
svrha rane dijagnoze malignog procesa.

U slučaju razvoja De Sanctis-Kakione sindroma, pacijenti prolaze
specifičan tretman pod nadzorom neurologa.

Warty papillomatous neoplazme, koje teže
malignost, mora se liječiti kardinalnim metodama –
hirurški. Ovo nije samo tradicionalno hirurško
ekscizija, ali i druge metode:

  • laserska terapija;
  • cryodestruction;
  • elektrokoagulacija.

Laserska terapija se sastoji od izlaganja laserskom zraku
određene talasne dužine na zahvaćenoj koži, zdrave
parcele nisu pogođene.

Elektrokoagulacija je kauterizacija električne struje.
pogođena koža. U ovom slučaju dolazi do kauterizacije.
krvnih sudova koji potpuno hrani neoplazmu
uklanja cirkulaciju krvi.

Krioterapija je svedena na kauterizaciju tumora tečnim azotom.
Postupak je bezbolan i anemičan.

Prognoza i prevencija

Prognoza bolesti je nepovoljna. Većina djece to ne čini
žive do petnaest godina. Međutim, sa redovnim
kod nekih pacijenata do 50 godina.

Like this post? Please share to your friends:
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: